“冰桶挑战”风靡全球，各地都在欢腾的气氛中进行，但其实肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）或称“渐冻症”是一个教人心酸、连医生都希望尽量避免面对的病症。

意识清楚却不能动

脑神经外科医生李富强对星洲日报指出，ALS也被称为渐冻症，似乎把一个人“禁锢”在身体内。病患的智力学识不变、意识清楚，只是逐步被“冻结”一般，从不能行动，最后甚至无法呼吸，窒息而终。

“病患通常很沮丧和消沉，因为他们了解本身的困境，但是跑不出这个困境。”

他说，这种令人沮丧的病症，许多医生不愿意面对，因为犹如向病患宣判死刑一般。

“有些病患可能相对年轻时病发被确诊，怎么告诉他们还剩下2至5年的寿命？（有些医生）讲不出啊！”

他说，医生要有乐观、积极的个性才能面对这些病患，尤其每次复诊，不仅要面对病患，还有陷入愁云惨雾的一群家人。

“医生根据渐冻人功能评估量表（ALS Functional Rating Scale）评估病情的发展，量表的满分是48分，也就是最好的情况是48分，而零分当然就是最坏的情况了。”

平均每个月恶化0.9分

他说，病患平均每个月恶化0.9分，大约在病发的50个月后就会变成零分，也就是丧失性命了，一般上从病发算起的2至5年，病患就“消失了”。

他形容，病患一经诊断就等于领取了“单程车票”，如果每个月少0.9分，“用完”了48分，人生就到了终站。

“由于病患的病情每个月平均流失0.9分，医生制作的病情发展图表往往呈现‘走下坡’的趋势，如果能够把病情控制到曲线的角度呈20度的斜度，意味恶化的速度放缓，在治疗上算是成功了。”

还有一种是渐冻人功能评估量表修订版（ALS Functional Rating Scale-Revised），修订版把疾病对生活起居和生活素质纳入评估标准内，评估病患的病情。

吴干仁：身体机能渐退化
确诊还可接受治疗

马大医学系神经内科教授吴干仁指出，尽管渐冻症无法治愈，但是病患在确诊后还是可以接受治疗。

“在被诊断出患上渐冻症后，并不是每名病患都会立即不良于行，他们将会逐渐退化，有些病患在病发后的几年间还是可以工作，因此他们需要学习锻炼活动能力，有者则需要学习吞咽和呼吸。”

他说，渐冻人也可以让生活过得比较舒服，继续工作或从事本身所喜爱的事情。

他指出，一些年长的病患，或许认为本身年事已高，无需接受治疗而没有求医；也有者居住在比较偏远的地方或者认为无药可医，而不去看病，反而求助于传统疗法。

各人病情恶化速度不同

“每名病患在病发后病情恶化的速度不同，霍金至今还活着，而我国知名足球员穆达达哈里则病发得比较快，数年后就过世。”

肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）属于运动神经元疾病（MND）属下的一种疾病，他说，ALS是美式用法，而英式称为MND，大马常用MND称呼渐冻症。

“这是其中一种无法治愈的疾病，那是一种神经线萎缩的疾病，神经退化以及丧失功能，肌肉逐渐衰弱和无力。”

他指出，肌肉逐渐无力的症状可能先从手或脚部、吞咽或发声的口咽部出现，后期恶化至所有肌肉都出现无力现象。

“霍金需要坐在轮椅上，到大学课堂讲课时需要依靠辅助器才能说话，但是他的智能完全正常。”

他指出，减缓病情恶化的药物昂贵，并非每名病患能够负担，捐款当然可以协助他们，毕竟确诊后需要资金进行上述疗程或购买仪器。

李富强：渐冻症属神经退化疾病
病因不明、无药可治

运动神经元疾病（Motor Neuron Disease）共有5种疾病，渐冻症是当中比较常见的，这是一种神经退化疾病，病因还是未知数，也没有治愈的方法和药物。

一般上主要病发年龄是40至60岁，男性病患比女性病患多。

比较年轻的病患一般是从四肢开始病发，通常能够活得比较久。

李富强说，90%渐冻症的病患没有导因，10%是先天性或遗传造成，在这10%当中每5人中有一人会发生基因突变，21号染色体出现问题。

他指出，病患病发时分成两种，其中75%是从手脚开始，手脚无力、僵硬、行动不方便，一些病患病发时早期的现象是容易踢到东西、摔倒。无力、僵硬的症状从其中一边的手或脚开始，再逐渐蔓延到另外一边的手或脚，在身体上方逐渐蔓延。

“另外一类约占25%则是延髓症状（bulbar symptoms），影响病患的呼吸和进食困难，容易被呛到、因此病患容易肺部感染，因为进食时食物进入肺部；还会口齿不清，无法表达。”

病情严重无法自行呼吸

他说，一些病患到了严重的情况，无法自行呼吸，需要在喉咙“开一个洞”，插管协助呼吸；而无法自行进食时，则以鼻胃管或胃造口协助进食，出现延髓症状的病患比较快致命。

“病发后，病患逐渐肌肉萎缩，从会走路到拄拐杖、坐轮椅，到最后只能躺在床上；从能够自行咽食到后来需要鼻胃管协助；从自行呼吸到不能呼吸，需要呼吸器维生。”

他指出，渐冻人病发后的生活品质大受影响，也会影响家人，因为他们在病发的后期需要全面的护理看顾。

他说，渐冻症大约每10万人口会有2至3名病患，以大马而言，也与世界平均数大同小异，也就是说如果大马有3千万人口，病患也约600至900人。

他指出，渐冻症没有病因，但是在关岛、巴布亚新几内亚和日本一些地区的病患人数比较多，怀疑是与摄取苏铁（cycad）的种子有关。

“关岛人把苏铁种子磨成粉当成食物，这类种子含有一种神经毒素，导致身体瘫痪，这些地区比较多运动神经元疾病（MND）患者。”

无法预防
只能延缓病情

询及预防方法，他说，这是无法预防的病症，不过多摄取β-胡萝卜素，会在体内转换为维生素A，例如红色的蔬菜水果，包括灯笼椒、红萝卜和木瓜，有助于减低患病的风险。

他说，治愈治疗方面，这种疾病无药可治，只有一种药物Rilutek可以减缓病情恶化的速度，但是药效杀伤力很强，造成肝受损的概率达10%，而延长寿命的期限只是数以月算，也就是几个月而已。

他指出，还有一项则是临床实验的干细胞疗法。这是以色列哈达沙医疗中心（Hadassah Medical Centre）几年前进行干细胞的实验，发现从病患骨髓抽出的干细胞，经过培育之后，再为病患做脊椎穿刺，注射进入骨髓内或在全身肌肉选定的24处注入。

“经过这项注射后，再使用评估量表，某一方面能够稳住病情的恶化，不过目前还是处于初步研究，即将展开第二阶段比较大规模的实验。”

他说，医生会对病患强调，干细胞治疗只是临床实验治疗（clinical experimentaltreatment），无法保证治疗会有任何进展，基于费用非常高，通常不鼓励病患采用。

他指出，虽然一些医生为了本身的心理健康，叫病患回家“等时间”，但是“希望”是不容被夺走的。

“医生还是可以开药给病患，让他们的肌肉不要太紧绷、或者避免沮丧和消沉的药物，让他们能够有比较好的情绪进行康复治疗。”

霍金病发以来活了56年

其他国家也有例外的例子，例如英国物理学家史蒂芬霍金自病发以来活了56年；还有一名美国吉他手杰森贝克从1989年确诊后，也活了25年。

询及对冰桶挑战的看法，他认为此举引起关注所募集的款项可以用在研究方面，追查这种疾病的原因以及预防的方法或者用在病患的支援护理方面，希望本地大学也可展开相关研究。

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